Lysosomibiologia

lysosomitoiminnan, solunsisäinen organeli, jota esiintyy melkein kaikentyyppisissä eukaryoottisoluissa (solut, joissa on selkeästi määritelty ydin) ja joka vastaa makromolekyylien, vanhojen solujen ja mikro-organismien sulamisesta. Jokaista lysosomia ympäröi kalvo, joka ylläpitää happamaa ympäristöä sisätiloissa protonipumpun kautta. Lysosomit sisältävät laajan valikoiman hydrolyyttisiä entsyymejä (happohydrolaaseja), jotka hajottavat makromolekyylejä, kuten nukleiinihapot, proteiinit ja polysakkaridit. Nämä entsyymit ovat aktiivisia vain lysosomin happamassa sisätilassa; niiden happo-riippuvainen aktiivisuus suojaa solua itsensä hajoamiselta lysosomaalisten vuotojen tai murtumien tapauksessa, koska solun pH on neutraali tai lievästi emäksinen. Belgialainen sytologi Christian René de Duve löysi lysosomit 1950-luvulla. (De Duve sai osan vuoden 1974 fysiologian tai lääketieteen Nobel-palkinnosta lysosomien ja muiden peroksisomeiksi kutsuttujen elinkelpojen löytämisestä.)

solu: Lysosomi

Happoisissa olosuhteissa (pH 5) toimivat potentiaalisesti vaaralliset hydrolyyttiset entsyymit erotellaan lysosomeihin muiden komponenttien suojaamiseksi

Lysosomit syntyvät odottamalla pois trans-Golgi-verkon kalvosta, Golgi-kompleksin alueelta, joka vastaa uusien syntetisoitujen proteiinien lajittelusta, joka voidaan nimetä käytettäväksi lysosomeissa, endosomeissa tai plasmamembraanissa. Lysosomit sulautuvat sitten kalvovesikkeleihin, jotka johdetaan yhdestä kolmesta reitistä: endosytoosi, autofagosytoosi ja fagosytoosi. Endosytoosissa solunulkoiset makromolekyylit otetaan soluun muodostamaan kalvoon sitoutuneita vesikkeleitä, joita kutsutaan endosomeiksi ja jotka sulautuvat lysosomien kanssa. Autofagosytoosi on prosessi, jolla vanhat organelit ja toimintahäiriöiset solun osat poistetaan solusta; ne ympäröivät sisäiset kalvot, jotka sitten sulautuvat lysosomeihin. Fagosytoosia suorittavat erikoistuneet solut (esim. Makrofagit), jotka imevät suuria solunulkoisia hiukkasia, kuten kuolleita soluja tai vieraita hyökkääjiä (esim. Bakteereja), ja kohdistavat ne lysosomaaliseen hajoamiseen. Monet lysosomaalisen pilkkomisen tuotteet, kuten aminohapot ja nukleotidit, kierrätetään takaisin soluun käytettäväksi uusien solukomponenttien synteesissä.

Lysosomaaliset varastointitaudit ovat geneettisiä häiriöitä, joissa geneettinen mutaatio vaikuttaa yhden tai useamman happohydrolaasin aktiivisuuteen. Tällaisissa sairauksissa tiettyjen makromolekyylien normaali aineenvaihdunta estyy ja makromolekyylit kerääntyvät lysosomien sisään, aiheuttaen vakavia fysiologisia vaurioita tai epämuodostumia. Hurlerin oireyhtymä, johon liittyy vajavaisuus mukopolysakkaridien aineenvaihdunnassa, on lysosomaalinen varastointitauti.