Tärkein terveys ja lääketiede

Fröhlichin oireyhtymän sairaus

Fröhlichin oireyhtymän sairaus
Fröhlichin oireyhtymän sairaus

Video: Turnerin oireyhtymä - Mun sairaus 2024, Heinäkuu

Video: Turnerin oireyhtymä - Mun sairaus 2024, Heinäkuu
Anonim

Fröhlichin oireyhtymä, jota kutsutaan myös adiposogenitaaliseksi dystrofiaksi, harvinainen lapsuuden metabolinen häiriö, jolle on tunnusomaista liikalihavuus, kasvun hidastuminen ja sukupuolielinten hidastunut kehitys. Se liittyy yleensä hypotalamuksen kasvaimiin, aiheuttaen lisääntynyttä ruokahalua ja gonadotropiinin vähentynyttä eritystä. Tauti on nimetty itävaltalaiselle neurologille Alfred Fröhlichille, joka kuvasi ensin sen tyypillisen mallin.

Oireyhtymä esiintyy yleisimmin pojilla ja aivolisäkkeen ja hypotalamuksen välisen läheisen yhteyden vuoksi se voi liittyä aivolisäkkeen toiminnan heikkenemiseen. Näön heikentyminen johtuu joskus tuumorin kosketuksesta näköhermoon. Fröhlichin oireyhtymää hoidetaan poistamalla kasvain ja rajoittamalla ruokavaliota, kunnes normaali paino on saavutettu.

Monilla ylipainoisilla lapsilla saattaa näyttää olevan häiriö liikalihavuuden ja hidastuneen seksuaalisen kehityksen vuoksi; näillä lapsilla ei kuitenkaan ole hormonitoimintaa, ja he kypsyvät normaalisti viivästyneen murrosiän jälkeen.