Granulomatoosin ja polyangiitin lääketieteellinen häiriö

Granulomatoosi ja polyangiitis (GPA), aiemmin nimeltään Wegener granulomatosis, ovat melko harvinaiset häiriöt, joille on tunnusomaista pienten verisuonten, etenkin keuhkojen, munuaisten ja sinusosien, tulehdus ja rappeutuminen. Granulomatoosi ja polyangiitis (GPA) on vaskuliitin muoto, ryhmä tiloja, joille on ominaista verisuonien tulehdus. Tulehdus, joka tyypillisesti vaikuttaa pieniin ja keskisuuriin verisuoniin, vähentää veren virtausta ja hapen kulkeutumista soluihin ja kudoksiin, mikä johtaa granuloomien muodostumiseen (immuunisolujen kerääntymiseen), joka on taudin pääominaisuus.

sidekudossairaus: nekrotisoivat vaskuliitit

Wegenerin granulomatoosi on häiriö, jota leimaa ylempien ilmakanavien ja alemman hengityselimen granulomatoottisten vaurioiden yhdistelmä

GPA: n syy on epäselvä. Se esiintyy yleensä keski-aikuisissa, vaikka se voi vaikuttaa yksilöihin missä iässä tahansa. Vaikutukset voivat tapahtua melkein mihin tahansa elimeen, mutta useimmiten sairaat suonet ovat hengitysteissä, munuaisissa ja nilkoissa. Vauriot muistuttavat läheisesti nodosaarteriitin vaurioita. Oireet voivat kehittyä nopeasti, päivinä tai pidempinä kuukausien ajan. Vuotava nenä, nenäverenvuoto ja nenän krooninen tulehdus ovat ensimmäisiä merkkejä taudista. Nivelkivut, silmätulehdukset, heikentynyt kuulo, näköongelmat, kuume ja väsymys voivat myös kehittyä. Myöhemmin verisuonien tulehduksesta tulee laajalle levinnyttä, ja sairastuneilla henkilöillä saattaa olla heikentynyt kyky liikuttaa sormiaan, varpaitaan tai raajoja. Hoitamatta jättämistä, monet elimet vahingoittuvat pysyvästi. Kuolema tapahtuu useimmiten munuaisvaurioista tai keuhkojen vajaatoiminnasta.

Varhainen diagnosointi on kriittistä GPA: n tehokkaaksi hoitamiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi. Hoito sisältää immunosuppressanttien, ensisijaisesti glukokortikoidien, kuten prednisonin, antamisen. Muita aineita, kuten rituksimabia, tai kemoterapeuttisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia tai metotreksaattia, voidaan käyttää. GPA voidaan saada remissioon nopean hoidon avulla, joissakin tapauksissa ilman pitkäaikaista ylläpitoa lääkehoitoilla.