Tärkein terveys ja lääketiede

Parkinsonin taudin patologia

Sisällysluettelo:

Parkinsonin taudin patologia
Parkinsonin taudin patologia

Video: Parkinson video1_2014, Mikä on Parkinsonin tauti? 2024, Syyskuu

Video: Parkinson video1_2014, Mikä on Parkinsonin tauti? 2024, Syyskuu
Anonim

Parkinsonin tauti, jota kutsutaan myös primaariseksi parkinsonismiksi, halvaantuneiksi agitaaneiksi tai idiopaattiseksi parkinsonismiksi, rappeuttava neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista vapina, lihasjäykkyys, liikkeen hitaus (bradykinesia) ja kaareutuva asento (posturaalinen epävakaus). Brittiläinen lääkäri James Parkinson kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1817 kirjassaan "Essee vapisevasta maljauksesta". Parkinsonin tauti on parkinsonismin primaarimuoto, ryhmä kroonisia häiriöitä, joissa motorinen toiminta häviää asteittain johtuen neuronien rappeutumisesta aivojen alueella, joka hallitsee liikettä. Parkinsonin tauti erotetaan muun tyyppisestä parkinsonismista, koska se on idiopaattinen, mikä tarkoittaa sitä, että sitä esiintyy ilman tunnistettavaa syytä.

parkinsonismi

Parkinsonin kuvailema tauti, nimeltään Parkinsonin tauti, on yleisin muoto. Parkinsonin tauti

.

Riskitekijät

Arvellaan, että Parkinsonin tauti johtuu useimmissa tapauksissa geneettisen taipumuksen ja tiettyjen ympäristötekijöiden, kuten altistumisen torjunta-aineille tai tietyille liuottimille, kuten trikloorietyleenille, yhdistelmästä. Vaikka Parkinsonin tauti periytyy harvoin, henkilöillä, joilla on taudin ensimmäisen asteen sukulaisia, näyttää olevan lisääntynyt riski. Lisäksi PRKN-nimisen geenin, joka koodaa parkin-nimistä proteiinia, mutaatioihin on liitetty varhaisessa vaiheessa (ennen 40-vuotiaita) Parkinsonin tauti ja joissakin tapauksissa myöhässä puhkeaminen (50-vuotiaana) Parkinsonin tauti. Useiden muiden geenien mutaatiot on kytketty taudin ei-perinnöllisiin muotoihin.

Alku ja oireet

Parkinsonin taudin puhkeaminen tyypillisesti on 60–70-vuotiaita, vaikkakin noin 5–10 prosentilla tapauksista puhkeaminen tapahtuu ennen 40-vuotiaita. Parkinsonin taudin esiintyvyyden arvioidaan olevan maailmanlaajuisesti noin 160/100 000 henkilöä, noin 16–60-vuotiaita. 19 uutta tapausta 100 000 henkilöä kohti ilmestyy vuosittain. Miehet kärsivät hiukan enemmän kuin naiset, eikä rodullisia eroja ole ilmeisiä. Parkinsonin tauti alkaa usein pienellä peukalon ja etusormen vapinalla, jota joskus kutsutaan ”pilleri rullaksi”, ja etenee hitaasti 10 - 20 vuoden aikana. Pitkälle edenneelle sairaudelle on tyypillistä kasvojen ilmeen menetys, vähentynyt nielemisnopeus, joka johtaa kuivumiseen, vaikea masennus, dementia ja halvaus.

neuropatologia

Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla on havaittu huomattavaa dopamiinin, neurotransmitterin, määrän laskua aivojen hermoimpulssien inhiboinnissa. Tämä lasku, joka tapahtuu ensisijaisesti aivojen alueella, jota kutsutaan Essuci nigraksi, johtuu ns. Dopaminergisten hermosolujen menetyksestä, jotka yleensä syntetisoivat ja käyttävät dopamiinia kommunikoimaan muiden neuronien kanssa aivojen osissa, jotka säätelevät motorista toimintaa. Syy alennetuille dopamiinitasoille on epäselvä. Alfa-synukleiinina tunnettu proteiini näyttää osallistuvan hermosolujen rappeutumiseen. Alfa-synukleiinia tuottavat dopaminergiset neuronit ja hajottavat muut proteiinit, kuten parkin ja neurosiini. Minkä tahansa alfa-synukleiinia hajottavan proteiinin viat voivat johtaa sen kerääntymiseen, jolloin muodostuu talletuksia, joita kutsutaan Lewy-kappaleiksi justi nigraan. Muita alfa-synukleiinin kertymiseen vaikuttavia mekanismeja on kuitenkin tunnistettu, eikä ole selvää, ovatko Lewy-elimet sairauden syy vai johtuvatko ne. Muita löydöksiä Parkinsonin taudista kärsivillä ihmisillä ovat mitokondrioiden toimintahäiriöt, jotka johtavat lisääntyneiden vapaiden radikaalien tuotantoon, jotka aiheuttavat merkittäviä vaurioita aivosoluille, ja immuunijärjestelmän ja hermosolujen herkistyneisyys molekyyleille, joita kutsutaan sytokiineiksi, jotka stimuloivat tulehduksia.